EVALS_2020 / I Giornata sul
Ruolo delle vescicole extracellulari nella
sclerosi laterale amiotrofica
e nella demenza frontotemporale
Palazzo Feltrinelli, Gargnano (BS)
10-12 maggio 2020
AVVISO IMPORTANTE:
Cari colleghi, a causa dell'emergenza Covid19 il meeting è stato rimandato a data da destinarsi. Al termine dell'emergenza sanitaria che stiamo vivendo, sarà nostra cura informarvi sulle nuove date del convegno non appena queste saranno disponibili.
Un caro saluto a tutti. Gli organizzatori
Angelo, Cristina e Valeria
La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e la demenza frontotemporale (FLTD) sono due malattie neurodegenerative fatali che condividono molti aspetti fisiopatologici.
Nella SLA si osserva la morte dei neuroni di moto localizzati nelle corna anteriori del midollo spinale e nelle aree bulbari o corticali del cervello. La perdita dei neuroni di moto porta a paralisi flaccida e atrofia muscolare che per il paziente determina l'impossibilità di muovere i muscoli scheletrici a causa della perdita dell'innervazione dal sistema nervoso centrale. Anche il muscolo scheletrico può essere direttamente colpito dalla malattia.
Nella FLTD i neuroni colpiti si trovano localizzati nella corteccia frontale e temporale e la loro perdita causa demenza.
La SLA e la FLTD appaiono principalmente come forme sporadiche, a meccanismo ancora ignoto, ma esistono diverse forme familiari in cui specifici geni mutati sono stati identificati che portano alla produzione di proteine malfunzionamenti o neurotossiche. Spesso questa tossicità si associa a forme insolubili aggreganti delle proteine mutate o a dipeptidi generati da RNA messaggeri contenenti particolari sequenze ripetute espanse.
È stato dimostrato che tali proteine possono essere rilasciate all'esterno delle cellule all'interno di vescicole extracellulari (extracellular vesicle = EV). Non è ancora chiaro il meccanismo di formazione di queste EV, ma si pensa che possano servire ad eliminare dai neuroni e dalle cellule muscolari le proteine tossiche. Purtroppo le EV possono anche essere catturate da altre cellule bersaglio, dando inizio ad una possibile diffusione cellula-cellula della malattia (Spreading). Al momento diversi gruppi italiani si stanno interessando della SLA e del ruolo delle EV in questa patologia, sia per caratterizzarne i meccanismi di formazione e rilascio, che il contenuto dell'EV e il meccanismo di diffusione della malattia tramite EV. Questa giornata servirà a far incontrare tutti i ricercatori coinvolti in questa patologia con esperienza specifica nelle EV al fine di confrontare i propri risultati sperimentali e di mettere in atto nuove strategie di collaborazione per portare ad un avanzamento delle conoscenze utili ai fini di trovare una terapia per la SLA e per la FLTD.
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